logo

logo



أورام الغدد الصم

اورام غدد صم

endocrine tumors - tumeurs endocrines



أورام الغدد الصم

 

مجدي زين

الغدة الدرقية
الغدد جارات الدرقية (الدريقات)
غدة الكظر
الأورام السرطاوية
الأورام الغدية الصماوية المتعددة
 

 

أولاً- الغدة الدرقية  :thyroid gland

خلل وظيفة الدرقية أكثر الاضطرابات الصماوية التي يشاهدها الأطباء، وكثيراً ما يترافق اضطراب وظيفة الغدة الدرقية وضخامتها ويطلق عليها اسم الدراق goiter (السلعة الدرقية)، ويعد اليوديد ركيزة تصنع هرمون الدرقية، ويبقى عوزه السبب الأكثر للدراق في العالم.

يظهر الشكل:
العوامل المؤثرة في إفراز الغدة الدرقية وعملها

وغالبية المرضى المصابين بالدراق أسوياء الدرقية (دراق بسيط) ولكن قد يكونون مفرطي الدرقية (دراق سمي toxic) أو قاصري الدرقية.

وفي المناطق التي لا يزال نقص اليود فيها منتشراً يقال إن الدراق فيها متوطن endemic، أما إذا حدث دراق بسيط سوي الوظيفة في المناطق الغنية باليوديد فيدعى الدراق الفرادي sporadic ويعزى غالباً إلى عيوب ولادية في إنشاء هرمون الدرق. ومحدثات الدراق goitrogenic  كالثيوكارباميدات thiocarbamide الموجودة في الملفوف واللفت وفول الصويا قد تحدث الدراق الفرادي أيضاً. قد تكون ضخامة الدرق متناظرة ومنتشرة (دراق بسيط وداء غريف وداء هشيموتو)، أو قد تكون غير متناظرة وعقيدية (دراق عقيدي وداء هشيموتو). يعد الدراق عموماً ضخامة معاوضة في الغدة الدرقية يتواسطها منبه الغدة الدرقية الـ TSH لتضمن إنشاء هرمون الدرق وإفرازه بكمية كافية ولتمنع حدوث قصور الدرقية. كما قد يكون الدراق تالياً لحدث مناعي ذاتي كما في داء هشيموتو وداء غريف. تعالج معظم الدراقات اللا سمية بتثبيط الـ TSH المستمر بالثيروكسين الذي يمنع زيادة التضخم ويؤدي في النهاية إلى تراجع الدراق.

العقيدة الدرقية الوحيدة   :solitary thyroid nodule 

تصادف العقيدات الدرقية في نحو 5% من عامة الناس. والعقيدة بؤرة متضخمة من الغدة تنجم عن عدة عوامل إلا أن العقيدات الوحيدة غالباً هي أورام غدية adenomatous حميدة. وبما أن نسبة صغيرة من هذه العقيدات سرطانية فعلى الممارس السريري أن يسعى إلى كشف هذه الحالات. يساعد عدد من العوامل كالقصة السريرية والفحص الفيزيائي وبعض التقنيات الخاصة على التفريق بين الحالات الحميدة والخبيثة، ويتعلق الأمر بعمر المريض وجنسه وما إذا كانت العقيدة وحيدة أم جزءاً من غدة عديدة العقيدات. فوجود عقيدة واحدة في شاب ترافقها بحة صوت وضخامة عقد لمفاوية يجعل احتمال الخباثة كبيراً فيها. كما يجب أن ينصح كل مريض مصاب بعقيدة درقية - مع قصة سابقة لتشعيع الرأس    والعنق - بجراحة الدرق لأن هذه الآفات غالباً ما تكون خبيثة (نحو 30%).

يجرى تقليدياً لمعرفة حالة العقيدة الوظيفية تفرس الدرقية باليود المشع s123Is لكشف عدم تراكم اليود في العقيدة (عقيدة باردة) أو تراكم اليود على نحو متساوٍ في العقيدة (عقيدة دافئة warm) أو بمقدار  زائد (عقيدة حارة hot ) إذا ما قورنت بباقي الغدة. إن جميع العقيدات الدافئة والحارة حميدة تقريباً (99.8%). ومعظم العقيدات الباردة حميدة (90%).

 قد يكون المصابون بعقيدات حارة مفرطي الدرقية (ورم غدي سمي toxic)، وتعالج على نحو جيد باليود المشع s31Is، أو بالجراحة. لكن هذه العقيدات على نحو عام ليست مفرطة النشاط ويجب متابعتها جيداً لأن نحو30% منها تتحول في النهاية إلى فرط نشاط درق. معظم العقيدات الوحيدة باردة (80%) ويمكن وضع التشخيص في معظم الحالات بوساطة الفحص الخلوي لنسيج درقي أخذ بالرشف بوساطة إبرة رفيعة (FNA) بوصفه إجراءً أولياً.

وقد أثبتت طريقة FNA أنها طريقة تشخيصية جيدة في تقييم العقيدات الدرقية، وأن القدرة على وضع تشخيص محدد بتطبيق هذه الطريقة البسيطة الآمنة قد أنقص الحاجة إلى إجراء جراحة درقية تشخيصية. تعالج الآفات الحميدة بالتثبيط بـ T4 فتتراجع العقيدة خلال ستة أشهر من المعالجة. وعلى نحو عام تبقى العقيدات القديمة ثابتة من دون أن يزداد حجمها، فإذا ازداد يجب أن يعاد تقييم العقيدة من جديد وأن تعالج بالطريقة المناسبة.

سرطانة الدرقية  :thyroid carcinoma

سرطانة الدرق نادرة نسبياً وتقدر بنحو 1% من مجموع الأورام الخبيثة، كما أن معظم أنماط سرطانة الدرقية ذات خباثة ضعيفة الدرجة غالباً. وتشكل السرطانات الحليمية والجريبية نحو 90% من مجموع سرطانات الدرقية في حين تشكل السرطانة اللبية والكشمية anaplastic باقي الإصابات، والأورام السرطانية في الغدة لا تكون بأحجام كبيرة ولا تسبب ألماً أو خللاً في وظائف الغدة الدرقية إلا في مراحلها المتأخرة جداً.

تقسم أورام الغدة الدرقية إلى:

1- أورام جيدة التمايز، وهي تتكون من خلايا سرطانية تشبه الخلايا الدرقية الأصلية (وهي الأكثر شيوعاً والأفضل في نتائجها).

2- أورام سيئة التمايز، وهي تتكون من خلايا سرطانية مسخية لا تشبه الخلايا الدرقية الأصلية.

1- سرطانات الدرقية جيدة التمايز differentiated thyroid carcinoma (DTC) وتُقسم إلى:

أ- السرطانة الحُليمية papillary carcinoma  ء60-80%.

ب- السرطانة الجُريبية carcinoma follicular  ء15-30%.

2- سرطانات الدرقية غير المتمايزة (أو سيئة التمايز) undifferentiated thyroid carcinoma : وهي أشد خطورة وتُقسم إلى:

أ- السرطانة اللبية medullary carcinoma  ء2-10%.

ب- السرطانة الكشمية anaplastic carcinoma  ء1-10%.

ج- اللمفومة الدرقية thyroid lymphoma   ء2-4%.

1- سرطانات الدرقية جيدة التمايز:

أ- السرطانة الحُليمية  :papillary carcinomaتصيب السيدات أكثر من الرجال وتقع ذروة الإصابات في العقد الرابع من العمر.

الصورة  السريرية: ورم صغير أو عقيدة وحيدة داخل الغدة، غير مؤلم وترافقه أحياناً عقيدات لمفاوية في العنق أو يكون متعدد البؤر داخل الغدة لذلك لا يمكن استئصال الورم فقط.

ينتشر الورم عن الطريق اللمفاوي كما ينتشر أيضاً إلى الرئة والعظام ويمكن شفاؤه بالمعالجة باليود المشع إذا كان من النوع متعدد البؤر الصغيرة micronodular، أما الانتقالات الثانوية الوحيدة والكبيرة إلى الرئة فيمكن استئصالها جراحياً، والنوع المتعدد البؤر الكبيرة لا يمكن شفاؤه نهائياً ولكن يمكن السيطرة عليه بالعلاج باليود المشع بجرعات متكررة.

وينتقل إلى الدماغ بنسبة أقل ونتائجه سيئة وينصح بعلاجه باليود المشع.

الإنذار: إذا قورن بالأورام الخبيثة الأخرى عُدَّ من أفضلها من حيث فرص الشفاء التام حين تطبيق العلاج السليم.

العلامات التى تشير إلى صعوبة علاج هذا النوع:

- السن أكبر من 40 سنة.

- الورم أكبر من واحد ونصف سم.

- الارتشاح في الأنسجة المحيطة بالدرق وهو يتطلب تجريف العقد اللمفاوية في العنق والأنسجة المحيطة المصابة وكشف العنق بالكامل في ناحية الورم.

- الانتقال البعيد: الرئة والعظام.

- ويكون الإنذار في الذكور أسوأ مما في الإناث لأن الورم ينتشر فيهم على نحو أسرع.

ب- السرطانة الجُريبية follicular carcinoma: تحدث في كل الأعمار، ولكن تقع ذروة حدوثها في العقد الخامس، وهي أكثر شيوعاً في النساء وقد قلت حالات هذا النوع بعد إضافة اليود إلى ملح الطعام في معظم بلاد العالم المتقدم.

الصورة السريرية: يظهر بشكل ورم أو عقيدة وحيدة في 90% من الحالات ولكنه بخلاف النوع الحليمي قد يظهر في صورة بؤرة بعيدة في الرئة أو العظام قبل أن يظهر في الدرق.

علاج سرطانات الدرقية جيدة التمايز:

استئصال الدرق التام جراحياً وكل الأنسجة التي يرتشح بها المرض- مع كشف العنق واستئصال مجموعات العقد اللمفاوية في بعض الحالات - وتدمير كل الخلايا السرطانية المنتشرة في أي بؤرة بعيدة في الجسم باليود المشع العلاجي الذي يعطى بشكل محلول أو محافظ (كبسولات) تحتوي عليه بجرعة 100 ميلي كوري.

يحضر اليود المشع 131 بشكل محلول يوديد الصوديوم ويؤخذ عن طريق الفم في مراكز متخصصة حيث يتم حجر المريض فترة 3-5 أيام للوقاية الشعاعية وللسيطرة على أي مضاعفات، ويجب عدم مخالطة الآخرين وخصوصاً الأطفال والحوامل مدة أسبوعين بعد العلاج.

2- سرطانات الدرقية غير المتمايزة (أو سيئة التمايز):

أ- السرطانة اللبية medullary carcinoma: وهي أخطر من الأنواع السابقة وأقل شيوعاً منها، وتمثل 7% من جميع أورام الغدة الدرقية وتحتاج إلى جراحة أصعب بكثير من الأنواع الأخرى. تنشأ من الخلايا C- المسؤولة عن إفراز هرمون الكالسيتونين وهو من الهرمونات المنظمة لعنصر الكلسيوم في الدم، ويكون 25% من هذه الأورام عائلياً و75% غير عائلي.

النوع العائلي: يحدث بمفرده أو يترافق وأوراماً في الغدد الصم الأخرى وله نوعان:

- النوع الأول: متلازمة الأورام الغدية المتعددة نمط 2 أ (MEN IIa): ويشمل فرط تصنع الكظرين، والفيوكروموسيتوما، وفرط نشاط جارات الدرق، وداء هرشبرنج Hirschsprung.

- النوع الثاني: متلازمة الأورام الغدية المتعددة نمط 2ب (MEN IIb): منها الورم السرطاني خارج الغدة الدرقية، وورم القواتم (فيوكروموسيتوما)، ووجه مارفانوئيد Marfanoid face، وزيادة مرونة المفاصل، وأورام عصبية في اللسان والأغشية المخاطية والملتحمة.

في النوع العائلي: يجب استئصال الغدة الدرقية بالكامل وقائياً - بعد التشخيص الجيني- ويجرى الاستئصال في سن السادسة للنوع 2أ وفي سن الطفولة للنـــــــــــوع   2ب.

النوع غير العائلي: يظهر في شخص واحد من دون أن يكون من عائلة مصابة وهو الأكثر شيوعاً.

العلاج: الجراحة هي الحل الوحيد وتحتاج إلى مهارة وخبرة كبيرة، وقد تجرى على مراحل متعددة تستؤصل فيها الغدة الدرقية استئصالاً تاماً مع استئصال العقد اللمفاوية بالكامل في الجزء الأوسط من العنق واستئصال جارات الدرق وزرعها في الجسم لتعمل بعد عدة أسابيع.

ب- السرطانة الكشمية anaplastic carcinoma: أندر الأنواع حدوثاً وأشدها خطورةً وفتكاً، إذ ينمو الورم بسرعة كبيرة جداً وينتشر موضعياً في الرقبة وبعيداً في الجسم، ويحتاج إلى علاج كيميائي وشعاعي قبل الجراحة وبعدها، وللجراحة شأن محدود لأن الاستئصال الشافي غير محتمل، وقد تحتاج بعض الحالات إلى فغر الرغامى بسبب انسداد الطرق الهوائية بالورم.

ج- لمفومة الدرقية  :thyroid lymphoma  تحدث فقط في داء هاشيموتو (قصور الدرق المناعي) وبنسبة بسيطة من المصابين. وكل مريض بداء هاشيموتو يصاب بزيادة سريعة في حجم الدرق، ويجب أخذ خزعة أولى لتمييز اللمفوما من النوع الكشمي، وحين كشف اللمفومة في الدرقية بمرحلة مبكرة يمكن علاجها والشفاء منها.

ثانياً- الغدد جارات الدرقية (الدريقات) parathyroid gland:

فرط نشاط الدريقات:

ويقسم إلى أولي وثانوي، ينجم فرط نشاط الدريقات الأولي عن فرط إفراز PTH الذي يسبب بدوره فرط كلسيوم الدم (فرط الكلسمية) الذي يتمثل بمرض عظمي شديد وحصيات بولية متكررة، وهو مرض شائع في النساء متوسطات العمر والمسنات. أهم المسببات الورم الغدي الدريقي الوحيد في 80-90% من حالات فرط الدريقات، وفرط تصنع الدريقات في 10-20% من حالات فرط الدريقات، أما السرطان فنادر. وسبب فرط نشاط الدريقات الثانوي هو متلازمة MEN التي تستهدف الدريقات غالباً.

الأعراض السريرية لفرط الدريقات أعراض هضمية أو عصبية أو كلاهما حين ارتفاع الكلسيوم أكثر من 11-12ملغ/100مل. ومن التظاهرات الكلوية فرط الكلسمية وما ينجم عنه من تشكل الحصيات البولية. وقد يترسب الكلسيوم داخل البارانشيم الكلوي ويؤدي إلى قصور الكلية. أما التظاهرات الهيكلية فتحدث بفرط الـ PTH الذي يزيد من معدل ارتشاف العظم وحدوث ما يسمى التهاب العظم الليفي الكيسي الذي تشمل أعراضه الألم العظمي والكسور ومناطق من الانتفاخ والتشوه متوضعة في العظام المصابة.

معالجة أورام الدريقات: تكون باستئصال الورم الغدي الوحيد، وحين وجود فرط تصنع في الدريقات يمكن استئصال ثلاث دريقات وجزء من الرابعة. ومن الشائع حدوث نقص كلسمية عابر بعد الجراحة؛ لأن الدريقات السوية المتبقية ما زالت مثبطة تحت تأثير فرط الكلسمية قبل الجراحة.

1- المعالجة الدوائية:

- زيادة تناول السوائل: يسهم في تقليل فرط الكلسمية.

- تناول الفوسفات فموياً: بجرعات 1-2غ يومياً يقلل مستوى كلسيوم المصل غالباً.

- الإستروجين: ينقص قليلاً من المستويات المرتفعة للكلسيوم من خلال إنقاص ارتشاف العظم.

2- المعالجة الإسعافية: تتوجب عند وصول مستوى الكلسيوم إلى (13-15ملغ/100مل)، وأساسها إعطاء محلول ملحي وريدياً بجرعات 4-6 ليتر يومياً مع جرعات كبيرة من الفيوروسميد ما يزيد طرح الكلية للكلسيوم وينقص مستواه في المصل.

إعطاء مركبات البيسفوسفانات مثل pamidronate وetidronate  التي تثبط الخلايا ناقضات العظم وبالتالي تثبط ارتشاف العظم مما يسبب خفض كلسيوم المصل خلال 1-7 أيام.

ثالثاً- غدة الكظر  :adrenal gland

الغدتان الكظريتان بنيتان تتوضعان خلف الصفاق عند القطب العلوي لكل كلية، تتضمن كل منهما عضوين صماويين محددين: القشرة الخارجية وتفرز الهرمونات الستيروئيدية، واللب الداخلي الذي يعد جزءاً من الجملة العصبية الودية ويفرز الكاتيكولامينات.

1- أورام قشر الكظر (السليمة والخبيثة):

تسبب فرط نشاط قشر الكظر. وفيما يلي متلازمات فرط نشاط قشر الكظر:

أ- متلازمات زيادة القشرانيات السكرية (متلازمة كوشينغ)، وسببها: زيادة تنبيه الحاثة القشرية: اضطراب وطائي نخامي (داء كوشينغ) أو إفراز حاثة قشرية منتبذ (سرطانة الرئة صغيرة الخلايا، الداء السرطاوي)، أو ورم كظري أولي (ورم غدي أو سرطانة) أو المعالجة بالقشرانيات السكرية.

ب- زيادة القشرانيات المعدنية وسببها: ورم غدي منتج للألدسترون أو سرطانة كظرية أو فرط تنسج كظري في الجانبين.

المعالجة: تعتمد معالجة متلازمة كوشينغ على معالجة سببها؛ وتعد الجراحة الدقيقة عبر الوتدي المعالجة المفضلة في المصابين بأورام غدية نخامية، ويفيد تشعيع النخامى باستعمال المصادر الشعاعية التقليدية أو أشعة الجزيئات الثقيلة في كثير من الحالات.

ويعالج المصابون بأورام كظرية أولية باستئصال الكظر المصاب جراحياً، ويجب استئصال ورم الكظر حتى عند المصابين بالسرطانة (حيث الشفاء نادر) في محاولة لضبط فرط الكورتيزولية.

وتستطب الجراحة في المصابين بمتلازمة إفراز الحاثة القشرية المنتبذ الناجمة عن أورام موضعة مفرزة للحاثة القشرية، وكثيراً ما يكون العمل الجراحي شافياً في المصابين بأورام حميدة مفرزة للحاثة القشرية كالكارسينوئيد القصبي وورم القواتم وورم التوتة thymoma، أما في المصابين بخباثات منتبذة أدت إلى نقائل وكذلك فيمن لديهم سرطانة كظرية غير قابلة للجراحة فقد يفيد تطبيق التثبيط الدوائي لإفراز الكورتيزول كالميتوتان mitotane، والأمينو غلوتيثيمايد aminoglutethimide، والميترابون metyrapone.

2- الألدوسترونية الأولية  :primary aldosteronism

يعزى فرط إنتاج الألدسترون المستقل من غدة الكظر في متلازمة الألدوسترونية الأولية إلى ورم غدي حميد أو سرطانة أو فرط تنسج عقدي منتشر في الجانبين، وتشكل الأورام الغدية نحو 75-85% من الحالات، وتعزى في أقل من 1% إلى سرطانة وظيفية، وينجم الباقي 15-25% عن فرط تنسج في الجانبين.

التشخيص والمعالجة: من المهم تشخيص الألدوسترونية الأولية في أثناء تقييم ارتفاع الضغط لأنها شكل من أشكال ارتفاع الضغط القابل للشفاء. إن الدافع الرئيسي للتفريق بين الورم الغدي المنتج للألدسترون وفرط التنسج في الجانبين هو انتقاء المعالجة الأنسب، إذ إن استئصال الكظر وحيد الجانب يشفي نحو 70% من الحالات الناجمة عن الورم الغدي في حين لا يتحسن ارتفاع الضغط في معظم حالات فرط التنسج حتى يستأصل الكظران.

ذكرت عدة طرائق كيميائية حيوية لتمييز الورم الغدي من فرط التنسج، وتساعد التقنيات الحديثة الخاصة (التفرس باليود كولسترول، والتصوير المقطعي المحوسب، وقثطرة الوريد الكظري) على تحديد موضع الورم الغدي وعلى تمييزه من فرط التنسج في الجانبين.

3- أورام لب الكظر (ورم القواتم pheochromocytoma):

ورم القواتم ورم مهم قليل الحدوث ينمو على حساب الخلايا أليفة الكروم، وقد يحدث في أي عقدة ودية في الجسم. ينشأ أكثر من 90% من هذه الأورام في لب الكظر، وترافق أغلبَ أورام القواتم خارج الكظرية عقد ودية في المنصف أو في البطن، قد يحدث ورم القواتم الكظري في الجانبين أو يكون متعدداً في نحو 5-10% من الحالات، وقد يكون لدى هؤلاء المرضى سرطانة درق لبية ومظاهر أخرى لمتلازمة الأورام الغدية المتعددة نمط 2 (متلازمة سيبلSipple’s syndrome).

تعتمد المظاهر السريرية لورم القواتم على نوع الكاتيكولامين السائد المفرز من الورم، ولما كان النورابنفرين vanillylmandelic  هو المنتج الرئيسي في معظم هذه الأورام فإن فرط الضغط الشرياني هو المظهر السريري الأكثر مشاهدة، وقد تحدث إضافة إلى فرط الضغط الثابت نوبات وصفية يحدث فيها إطلاق الكاتيكولامين على نحو مفاجئ يؤدي إلى لوحة سريرية مؤلفة من ارتفاع الضغط المرافق للخفقان والصداع والشحوب والتعرق والبيغ flushing والقلق.

التشخيص والمعالجة: يثبت التشخيص بكشف زيادة مستويات الكاتيكولامينات أو مستقلباتها الرئيسية الميتانفرين والفانيليل مانديليك وحمض VMA في البلازما أو البول.

يقيس ورم القواتم - ولاسيما الذي ينشأ من لب الكظر- عدة سنتمترات حين ظهور الأعراض ويمكن أن يكشف بتصوير البطن المقطعي المحوسب، وقد يكون كشف الورم في العقد الودية في غياب الورم الكظري الواضح صعباً، وتحدد طريقة التفرس بالنظائر المشعة باستعمالs123Is metaiodobenzylguanidine مواضع الأورام الصغيرة.

تستأصل أورام القواتم جراحياً إذا أمكن، وقد حسّن استعمال إحصار الفعل الأدريناليني قبل الجراحة من معدل المراضة والوفيات بوضوح.

قد تستمر المعالجة الدوائية فترة طويلة في المصابين بأورام غير قابلة للجراحة أو بوجود نقائل لورم القواتم. وقد يكون لمركب ألفا - مثيل تيروزين بعض الفائدة في تخفيف إفراز الكاتيكولامين من النسيج الورمي.

رابعاً- الأورام السرطاوية  :carcinoid

تنشأ الأورام السرطاوية من الخلايا المعوية أليفة الكروم enterochromaffin cells  التي هي جزء من الخلايا الغدية العصبيةneuroendocrine cells  المنتشرة في أنبوب الهضم.

 تفرز الأورام السرطاوية عدداً متبايناً من المواد أهمهاوأكثرها شيوعاً: السيروتونين s5-HT  الذي يحدث المتلازمة السرطاوية المدرسية التي تشمل الاحتقان والبيغ flushing والإسهال وتشنج القصبات ومن ثم الآفات القلبية الدسامية. ويعتمد خبث الورم على حدوث الانتقالات التي تختار العقد اللمفاوية والكبد وأقل من ذلك العظام. يراوح إنذار هذه الأورام على نحو كبير اعتماداً على موقع الورم ودرجة انتقاله حين وضع التشخيص. وتبلغ نسبة البقيا لخمس سنوات 63%.

قسمت هذه الأورام إلى ثلاثة أصناف رئيسية اعتماداً على الشكل النسجي والخبث:

- ورم جيد التمايز سليم أو ذو خباثة غير مؤكدة.

- ورم جيد التمايز مع درجة خباثة منخفضة.

- ورم سيئ التمايز وخباثة عالية.

التشخيص: يعتمد تشخيص الكارسينوئيد تقليدياً على معايرة المطروح البولي خلال 24 ساعة من المشتق الاستقلابي للسيروتونين s5-HIAA، أما مستويات سيروتونين الصفيحات فهي أكثر حساسية وتكون مفيدة حين وجود أورام تفرز كميات ضئيلة من السيروتونين. إلا أن أكثر الواسمات الحيوية حساسية للكارسينوئيد هو chromogranin A، وهو بروتين سكري يخزن ويتحرر من الخلايا الغدية العصبية وحساسيته من 87-100%، ولكنه غير نوعي بسبب الإيجابية الكاذبة التي تصادف عند وجود قصور كلوي أو كبدي أو داء معوي التهابي أو حين الاستعمال المزمن لمثبطات مضخة البروتون ولكنه مفيد جداً لمتابعة النكس.

والتصوير المقطعي المحوسب هو أكثر الطرائق استعمالاً لكشف الكارسينوئيد ونقائله، ولكن حساسيته منخفضة في كشف الورم الأولي إلا أنه أكثر فائدة لكشف النقائل ولاسيما الكبدية منها، ولتقنية التصوير النووي شأن أساسي في تحديد موقع الأورام مثل التصوير الومضاني لمستقبلات السوماتوستاتين  somatostatin receptor scintigraphy (SRS)  أو الومضان بالأكتريوتيد octreotide scanning. إذ إن معظم الأورام  تمتلك مستقبلات للسوماتوستاتين أو مماثلاته.

التدبير: الطريقة المفضلة للعلاج هي الاستئصال الجراحي وتعتمد درجته على حجم الورم وموقعه، ويعتمد الإنذار بعد إجراء الجراحة على موقع الورم الأولي ودرجة الورم وشكله النسيجي.

يستخدم الأكتريوتيد أو اللانريوتيد lanreotide لمعالجة الأعراض إذ تقفل هذه الأدوية مستقبلات السوماتوستاتين. ويمكن استخدام الأكتريوتيد أو اللانريوتيد الموسوم بالعناصر المشعة لمعالجة الكارسينوئيد .(s90Y-DOTA-lanreotide, 177Lu-DOTA-octreotide)

يمكن استخدام المعالجة الشعاعية لتدبير النقائل الدماغية أو للسيطرة على الألم. كما يمكن إعطاء الإنترفيرون-ألفا (IFNaα) مضاداً لنمو الورم. وتستطب المعالجة الكيميائية حين إخفاق المعالجات الأخرى.

خامساً- الأورام الغدية الصماوية المتعددة multiple endocrine neoplasia:

هي متلازمات وراثية تنتقل بشكل صفة جسدية سائدة وهي نادرة الحدوث، وتتميز بفرط التنسج وتشكل الأورام الغدية أو الأورام الخبيثة في عدة غدد. وهي تقع ضمن مجموعتين:

1- MENI  متلازمة ويرنر  :(Werner’s syndrome)  

- فرط الدريقات الأولي.

- أورام النخامى.

- أورام المعثكلة (مثل الورم الجزيري والورم الغاستريني).

2- MENII  متلازمة سيبل :(Sipple’s syndrome)

- فرط الدريقات الأولي.

- السرطانة اللبية في الدرقية.

- ورم القواتم.

يجب التفكير بمتلازمات الـ MEN في كل المرضى الذين لديهم اضطرابان أو أكثر مما له علاقة (مثل فرط كلسيوم الدم وورم النخامى) وفي المرضى المصابين بأورام وحيدة ويذكرون وجود أورام غدية صماوية أخرى في عائلاتهم.

وقد أصبح التشخيص الجيني الدقيق حالياً متوافراً لكلا المتلازمتين. يوصى الأقارب المصابون بـ MENII باستئصال الدرقية thyroidectomy الوقائي في عمر مبكر لمنع حدوث السرطانة اللبية في الدرقية، وإجراء التحري الكيميائي الحيوي من أجل باقي التظاهرات.

 

 

 




التصنيف : الأورام
النوع : الأورام
المجلد: المجلدالثامن
رقم الصفحة ضمن المجلد : 485
مستقل

آخر أخبار هيئة الموسوعة العربية:

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

للحصول على اخبار الموسوعة

عدد الزوار حاليا : 1
الكل : 1
اليوم : 1